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Fibrosi cistica: Tmem16a, una proteina in grado di sostituire quella alterata

La proteina Tmem16a, scoperta dal gruppo di ricerca di Luis Galietta dell'Istituto Giannina Gaslini e del Centro biotecnologie avanzate ( Cba ) di Genova, potrebbe infatti sostituirsi, se opportunamente stimolata, a quella che è alterata nelle persone affette da fibrosi cistica.

La scoperta, pubblicata su Science, potrebbe suggerire una valida alternativa terapeutica.

La fibrosi cistica è dovuta a un'alterazione della proteina CFTR, un canale presente sulla membrana di molti tipi di cellule deputata a regolare il passaggio degli ioni cloruro, particelle con carica elettrica negativa essenziali per il funzionamento di diversi organi umani.

In particolare, nei polmoni CFTR regola l'umidificazione delle vie aeree e diventa quindi determinante per difenderle dall’ingresso di microrganismi patogeni come i batteri.

Nelle persone affette da fibrosi cistica, questo meccanismo protettivo viene a mancare, con conseguenze molto serie per i polmoni, spesso tali da costringere al trapianto. La malattia provoca inoltre un danno progressivo anche all'apparato digerente, al pancreas, al fegato e all'apparato riproduttivo.

Galietta e i suoi collaboratori hanno mostrato che un motore di riserva si potrebbe attivare e potenziare nel caso in cui quello principale non funzioni.
Tmem16a, se opportunamente stimolata con un farmaco, si è infatti dimostrata in grado di regolare il trasporto degli ioni cloruro, proprio come fa CFTR negli individui normali. ( Xagena2008 )

Fonte: Telethon, 2008



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